Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis epidérmica tóxica: presentación en un paciente pediátrico / Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: presentation in a pediatric patient

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET), constituyen el espectro de una enfermedad aguda, originada por una reacción de hipersensibilidad, secundaria a ingesta de medicamentos o infecciones, que afecta la piel y las membranas mucosas, causadas por apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos. Se presenta un escolar masculino de 8 años de edad, con antecedente de epilepsia estructural, a quien en su último control por Neuropediatría, se le indicó tratamiento con Lamotrigina, presentando posteriormente lesiones tipo pápulas faciales, que progresaron rápidamente en sentido céfalo caudal; a las 48 horas, las lesiones evolucionaron a pústulas en mentón, y posteriormente a flictenas. Se utilizaron medidas de soporte vital, limpieza quirúrgica, obteniéndose mejoría clínica progresiva, incluyendo recuperación de las lesiones en piel. El aislamiento temprano por contacto, los cuidados de la piel y la mínima invasión, fueron factores fundamentales en la evolución satisfactoria de este paciente(AU)

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) constitute the spectrum of an acute disease, caused by a hypersensitivity reaction, secondary to medication intake or infections, which affects the skin and mucous membranes. Caused by apoptosis and subsequent necrosis of keratinocytes. An 8-year-old male schoolboy is presented, with a history of structural epilepsy, who was prescribed treatment with Lamotrigine during his last Neuropediatric check-up, subsequently presenting facial papule-type lesions, which progressed rapidly in the cephalocaudal direction; 48 hours later, the lesions evolved into pustules on the chin, and later to blisters. Life support measures and surgical cleaning wereused, obtaining progressive clinical improvement, including recovery of skin lesions. Early contact isolation, skin care and minimal invasion were fundamental factors in the satisfactory evolution of this patient(AU)

El niño plateado: Síndrome de Chediak-Higashi / The Silver Child: Chediak-Higashi Syndrome

El Síndrome de Chediak-Higashi (SCH) es una patología de herencia autosómica recesiva debido principalmente a mutaciones del gen regulador del tráfico lisosómico (LYST), causando grados dermatológicamente diferentes de albinismo óculocutáneo, infecciones recurrentes, disfunción fagocítica primaria, en el desarrollo y proliferación de todas las líneas celulares. Se presenta caso de preescolar masculino de 2 años de edad, ingresado por aumento de volumen bilateral en región cervical y fiebre, en malas condiciones generales, con áreas de hiperpigmentación en piel, cabello y cejas de coloración grisácea, adenopatías generalizadas y visceromegalias; leucocitosis con linfocitosis y neutropenia, anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia; en vista de la infrecuente coexistencia de dichas características con albinismo óculocutáneo; es evaluado por hematología y dermatología evidenciándose inclusiones citoplasmáticas y melanosomas gigantes, respectivamente, compatibles con SCH, confirmándose diagnóstico. El conocimiento del SCH es importante para la oportuna sospecha clínica-diagnóstica e inicio de protocolos terapéuticos en consenso, que garanticen un manejo eficaz para su sobrevida(AU)

Chediak-Higashi syndrome (SCH) is an auto somal recessive in herited pathology mainly due to mutations ofthe LYST gene, causing dermatologically different degrees of oculocutaneous albinism, recurrent infections, primary phagocytic dysfunction, in the development and proliferation of all cell lines. We present a case of a 2-year-old male preschool, admitted due to bilateral volume increase in thecervical region and fever, in poor general conditions, with areas of hyperpigmentation in skin, hair and eyebrows of grayish coloration, generalized lymphadenopathy and visceromegaly; leukocytosis with lymphocytosis and neutropenia, anemia, thrombocytopenia, hypoalbuminemia, hypertriglyceridemia,and hyperferritinemia; in view of the infrequent coexistence of these characteristics with oculocutaneous albinism; it isevaluated by hematology and dermatology, showing cytoplasmicinclusions and giant melanosomes, respectively, compatiblewith SCH, confirming the diagnosis. Knowledge of SCH is important for timely clinical-diagnostic suspicion and initiation of consensus therapeutic protocols that guarantee effective management for survival(AU)

Presentación atípica de celulitis orbitaria en recién nacido / Typical Orbital Cellulitis Presentation in Newborn

La celulitis orbitaria representa una causa frecuente de inflamación de la órbita, constituyendo una urgencia médica que requiere un manejo multidisciplinario. Se presenta caso de una recién nacida con clínica de aumento de volumen en región bipalpebral derecha y fiebre de 24 horas de evolución. Al examen físico se evidencia proptosis de ojo derecho, aumento de volumen bipalpebral que impide la apertura del globo ocular en su totalidad con signos de flogosis y secreción purulenta en borde palpebral. Los laboratorios reportan leucocitosis y trombocitosis reactiva; tomografía de orbita muestra tumefacción y edema periorbitario derecho, aumento difuso de densidad grasa post-septal extra e intraconal, hallazgos sugestivos de celulitis orbitaria derecha. Se indica antibioticoterapia con vancomicina y cefotaxime, ameritando además drenaje de absceso, obteniéndose secreción purulenta, en la que se aísla Estafilococo aureus meticilino resistente. Siendo una patología inusual en este grupo etario, se recomienda la publicación de este caso(AU)

Orbital cellulitis represents a frequent cause of inflammation of the orbit, constituting a medical emergency that requires multidisciplinary management. We present a case of a newborn with clinic of volume increase in right bipalpebral region and fever of 24 hours of evolution. Physical examination reveals proptosis of right eye, increase of bipalpebral volume that prevents the opening of the eyeball in its entirety with signs of flushing and purulent eyelid margin secretion. Laboratories report leukocytosis and reactive thrombosis; orbital tomography scan shows right periorbital swelling and edema, diffuse increase of extra and intraconal post-septal fat density, suggestive findings of right orbital cellulitis, covered with vancomycin and cefotaxime; subsequently requires abscess drainage where Staphylococcus aureus methycilin- resistant is isolated. Being an unusual pathology in this age group, the publication of this case is recommended(AU)

Aplasia medular congénita de serie roja: Anemia de DiamondBlackfan. A propósito de un caso / Marrow aplasia congenital red series: Diamond BlackfanAnemia. About a case

La Aplasia Medular pura de Células Rojas es un trastorno que se caracteriza por anemia con ausencia casi completa de precursores de células rojas en la médula ósea, con contaje de leucocitos y plaquetas normales. La anemia de Diamond-Blackfan es un síndrome de insuficiencia de la médula ósea caracterizada por anemia, reticulocitopenia y disminución de precursores eritroides en la médula ósea. Se presenta el caso de un lactante menor masculino de 2 meses de edad, sin antecedentes familiares ni perinatales de importancia, cuya madre evidencia palidez cutáneo mucosa progresiva asociado a hiporexia; acude a centro de salud donde realizan paraclínicos que reportan hemoglobina en 1,7g/dL. Se realiza frotis de sangre periférica donde se muestra serie eritroide francamente afectada con contaje granulocítico y megacariocítico normales; se realiza biopsia y aspirado de médula ósea concluyéndose aplasia medular de serie roja y en vista de otros hallazgos clínicos, se plantea posible anemia de Diamond-lackfan. Se indica tratamiento con glucocorticoides, sin embargo por respuesta insuficiente, se inicia eritropoyetina aumentando dosis de forma progresiva, a pesar de la administración de la misma, amerita transfusiones sanguíneas de forma regular; se realizan estudios de compatibilidad con familiares de primer grado resultando positivos, actualmente es candidato a trasplante alogénico de médula ósea. Se concluye que a pesar de corresponder a un síndrome poco frecuente, debe sospecharse ante la presencia de anemia severa, sin pérdida sanguínea aguda y descarte previo de otras etiologías, además se plantea que el inicio oportuno del tratamiento es fundamental para la supervivencia de estos pacientes(AU)

Pure red cell aplasia medullary is a disorder characterized by anemia with almost complete absence of red cell precursors in the bone marrow, with leukocyte count and platelets. e Diamond-Blackfan anemia is a failure syndrome characterized by bone marrow anemia, reticulocytopenia and decreased erythroid precursors in the bone marrow. the case of an infant under 2 months of age presented no family or perinatal history major, whose mother progressive skin pallor evidence mucosa associated with hyporexia; go to health center where they perform paraclinical reporting hemoglobin 1.7 g /dL. peripheral blood smear where erythroid frankly affected with normal megakaryocytic granulocytic count shown is made; It biopsied and bone marrow aspirate concluding marrow red cell aplasia; possible anemia Diamond-Blackfan in light of other clinical findings arises. It stays with glucocorticoid treatment, however insufficient response, begins erythropoietin dose progressively increasing, despite it, warrants blood transfusions on a regular basis; compatibility studies performed with firstdegree resulting positive, currently a candidate for allogeneic bone marrow transplantation. It is concluded that despite being a rare syndrome should be suspected in severe anemia where there is acute blood loss, ruling out other etiologies; also timely initiation of treatment is critical to the survival of these patients(AU)

Piomiositis, artritis séptica y osteomielitis aguda porStaphylococcus aureus meticilino resistente de la comunidad enpaciente pediátrico / Pyomyositis, septic arthritis and acute osteomyelitis due tocommunity methicillin-resistant Staphylococcus aureus in apediatric patient

Las infecciones osteoarticulares y musculoesqueléticas son patologías infecciosas relativamente infrecuentes en la infancia, afectando generalmente a varones y menores de 5 años. Países desarrollados reportan una incidencia anual de osteomielitis de 10 a 80/100.000 niños y de 4 casos/100.000 niños para artritis séptica. En países tropicales, la piomiositis tiene una incidencia de un caso por cada 2.000 habitantes. El Staphylococcus aureus es el principal agente causal. En la infancia la vía más común del legada del germen a la articulación es la hematógena. Hasta en un 30% de niños coexisten osteomielitis aguda y artritis séptica. Se presenta el caso de preescolar masculino de 3años, quien posterior a aplastamiento de miembro inferior izquierdo, presenta aumento de volumen, dolor y limitación para la marcha, asociándose 9 días después fiebre de 39.5°C,acudiendo al Hospital Universitario de Caracas. La anamnesis, evaluación clínica y estudios paraclínicos fueron sugestivos depiomiositis de muslo izquierdo, osteomielitis de fémur izquierdo y artritis séptica de rodilla izquierda. Se indica antibioticoterapiacon cobertura para Staphylococcus aureus (ciprofloxacina y clindamicina). Se realizó artrotomía evacuadora y limpieza quirúrgica de estructuras afectadas. El cultivo reportó Staphylococcus aureus sensible a ciprofloxacina, gentamicina, linezolid, rifampicina, trimetropin/sulfametoxazol; resistentea clindamicina, eritromicina, oxacilina, por lo que se omitióclindamicina y se indicó trimetropin/sulfametoxazol. Cumplió21 días de tratamiento intravenoso, observándose evolución satisfactoria por lo que se decidió egreso, dando continuidad con tratamiento vía oral por cuatro semanas y seguimiento interdisciplinario. El abordaje oportuno y adecuado de estas patologías disminuye el riesgo de desarrollar complicaciones(AU)

Osteoarticular and musculoskeletal infections are relatively rare infectious diseases in childhood, generally affecting men and children under 5 years of age. Developed countries report an annual incidence of osteomyelitis of 10 to 80 / 100,000 children and 4 cases / 100,000 children for septicarthritis. In tropical countries, pyomyositis has an incidence of one case for every 2,000 inhabitants. Staphylococcus aureusis the main causative agent. In childhood the most commonroute of arrival of the germ to the joint is hematogenous.Up to 30% of children coexist acute osteomyelitis and septic arthritis. We present the case of a 3-year-old male preschoolerwho, after crushing his left lower limb, presented an increasein volume, pain, and limited gait, and was associated witha fever of 39.5 ° C 9 days later, going to the University Hospital of Caracas. the anamnesis, clinical evaluation and paraclinical studies were suggestive of pyomyositis of the leftthigh, osteomyelitis of the left femur and septic arthritis of the left knee. Antibiotic therapy with coverage for Staphylococcus aureus (ciprofloxacin and clindamycin) is indicated. Evacuating arthrotomy and surgical cleaning of affected structures were performed. The culture reported Staphylococcus aureus sensitiveto ciprofloxacin, gentamicin, linezolid, rifampin, trimetropin /sulfamethoxazole; resistant to clindamycin, erythromycin,oxacillin, therefore clindamycin was omitted and trimetropin /sulfamethoxazole was indicated. He completed 21 days ofintravenous treatment, observing satisfactory evolution so hisdis charge was decided, continuing with oral treatment for four weeks and interdisciplinary follow-up. The timely and adequate approach to these pathologies reduces the risk of developing complications(AU)

Síndrome de Cushing secundario a administración tópica decorticoesteroides / Cushing Syndrome due to topical corticosteroid misuse

Los corticoesteroides tópicos son drogas muy comunes, frecuentemente utilizadas en patologías dermatológicas. Su mal uso puede causar efectos sistémicos, como el síndrome de Cushing y la supresión del eje hipotalámico ­ hipofisiario ­ adrenal. Presentamos un caso de un lactante menor de siete meses quien desarrolla un síndrome de Cushing secundario al uso de Clobetasol por una dermatitis en el área del pañal, por tiempo prolongado, sin prescripción médica. Al examen físico se evidencia obesidad a predominio central, con fascie de luna llena, hipertricosis en región frontal, telangiectasias aisladas en mejillas y cuello de búfalo. Los paraclínicos demuestran una hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, elevación de las transaminasas y cortisol sérico en la mañana disminuido. Se concluye que se debe informar a los padres de los efectos adversos sistémicos de los esteroides tópicos y se sugiere evitar en pacientes pediátrico(AU)

Topical corticosteroids are very common drugs used in the treatment of inflammatory skin diseases. Prolonged ormisuse of them may cause systemic adverse effects, including Cushing syndrome and hypothalamic-pituitary-adrenal axissuppression. We present a case of a seven months old maleinfant who developed iatrogenic Cushing syndrome after diaperdermatitis treatment through misuse of Clobetasol, withoutdoctor's prescription. We observe redness and a moon face, abuffalo hump, central obesity and hirsutism. Laboratory values revealed hypercholesterolemia, hypertriglyceridemia, elevationin liver enzymes and low early morning cortisol. To conclude,parents must be informed by physicians about the adverse effect of steroids and the should be avoided in very young infant(AU)

Aspergilosis pulmonar invasiva en paciente pediátrico / Invasive pulmonary aspergillosis in a pediatric patient

La creciente emergencia de las enfermedades infecciosas y el aumento del número de individuos que tienen afectada su competencia inmunológica se ha convertido en un reto. Por otro lado, considerando el género Aspergillus, como un agente etiológico de infección, causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes inmunocomprometidos. Presentamos el caso de preescolar femenino de 3 años y 8meses con antecedente de teratoma maduro fetiforme, quien posterior a 6 meses de su exéresis, se realiza tomografía axial computarizada (TAC) de Tórax control evidenciándose bronquiectasias centrales con opacidades tubulares y saculares de distribución bronquial, con localización principalmente en lóbulo superior de hemitórax izquierdo, disminución del volumen pulmonar ipsilateral con incipiente desplazamiento del cardiomediastino a la izquierda y escaso derrame pleural izquierdo, examen físico sin alteraciones, por lo que ingresa con diagnóstico de enfermedad granulomatosa en estudio. Se realiza detección de antígeno galactomanano que reporta positivo en dos determinaciones por lo que se replantea el diagnóstico a Aspergilosis Pulmonar Invasiva, cumple tratamiento con voriconazol por 21 días, con mejoría significativa de las lesiones pulmonares en TAC de tórax, egresando con tratamiento con itraconazol a cumplir por 6 semanas. El inicio precoz del tratamiento constituye un factor pronóstico fundamental de la aspergilosis invasiva, siendo el voriconazol la primera línea(AU)

The growing emergence of infectious diseases and increasing the number of individuals that have affected their immune competence has be come a challenge. Furthermore, considering the genus Aspergillus, as an etiologic agent of infection, which causes significant morbidity and mortality in immunocompromised patients. We present a case of a female preschool 3 years and 8 months with a history of matureteratoma fetiforme, who after 6 months of excision, compute dtomography (CT) scan control is performed where central bronchiectasis are evident with tubular opacities and saculares bronchial distribution, located mainly in the upper lobe of left chest, decreased left lung volume with incipient displacement of the heart and medistino left and low left pleural effusion, physical examination no alterations to income, so you enter with diagnosis of granulomatous disease study. antigen detection galactomannan reporting positive in two determinations so the diagnosis of invasive pulmonary aspergillosis rethinks meets voriconazole for 21 days, with significant improvement of lunglesions in chest CT scan, graduating with itraconazole therapy is performed to meet for 6 weeks. The early initiation of treatmentis a fundamental prognostic factor of invasive aspergillosis, constituting the first line in voriconazole(AU)

Neumonía secundaria a Staphylococcus aureus resistente a la meticilina / Pneumonía associated with Staphylococcus aureus methicillin resistant

Pneumonia associated with Staphylococcus aureus resistant to methicillin has emerged as an important pathogen in children without established risk factors and prevalence worldwide is increasing. This organism is capable of causing severe invasive disease with there commitment to optimal and timely treatment should be established promptly. The decision to start treatment is based on empirical knowledge of the local prevalence of susceptibility pattern, the severity of the infection and the risk factors and the host. Therapeutic alternatives primarily in children include vancomycin, clindamycin, linezolid, and trimethoprim/sulfamethoxazole.

La neumonía asociada a Staphylococcus aureus resistente a la meticilina ha emergido como un patógeno importante en niños sin establecerse factores de riesgo y su prevalencia a nivel mundial va en ascenso. Este organismo es capaz de causar enfermedad invasiva con compromiso severo de allí que el tratamiento óptimo y oportuno debe de establecerse con prontitud. La decisión de iniciar tratamiento empírico se basa en el conocimiento de la prevalencia local del patrón de susceptibilidad, la severidad de la infección y los factores e riesgo del huésped. Las alternativas terapéuticas en niños incluyen fundamentalmente vancomicina, clindamicina, linezolid y trimetropin/sulfametoxazol.